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畸形类的疾病,常常会使得患者的外表受到一些负面影响,从而使得他们在忍受着身体上的折磨的同时,也要承受外界的议论纷纷,对自己的心理造成了很大的压力。
分类
隐耳畸形
隐耳又称埋没耳、袋耳,为耳廓的一种先天性发育畸形。主要表现为耳廓上半部埋入部头皮的皮下,无明显的耳后沟,如用手向外牵拉耳廓上部,则能显露出耳廓的全貌,但松开后,因皮肤的紧张度和软骨的弹性又使其回复原状。
病因
先天性耳廓畸形的原因目前还不是完全明确,可能与遗传因素、外界刺激等均有相关。但是可以肯定的是耳畸形均是由胚胎发育异常引起的。一般认为外耳的发育从孕6周开始,因此做好孕期的防护、减少外界刺激等可能会减小耳廓畸形发生的可能性。当然父母们日常生活中也要避免一些其他的危险因素,如吸烟、酗酒、吸毒、接触有毒有害物质等。
耳廓形态畸形的影响
(1)外观影响:影响孩子美观、颜值,甚至影响婚姻及职业发展。
(2)功能影响:如隐耳、招风耳、耳甲腔畸形、耳道口狭窄等,可能影响戴眼镜、挂耳式口罩、耳机、耳塞等功能,有些还可能影响孩子听力。
(3)心理影响:自卑、焦虑、社交困难等。
(4)经济影响:因错过最佳治疗时机,未来通过手术解决,给家庭造成更大的经济负担。
表现
轻度隐耳畸形者,仅耳郭上部皮肤短缺,耳软骨的发育基本上不受影响;重度耳畸形者,除皮肤严重短缺外,耳郭上部的软骨也明显发育不良,表现为耳轮部向前卷曲、舟状窝变形、对耳轮亦常屈曲变形等。
隐耳畸形在亚洲人群中比较多见,轻者不易引起患者注意;在欧美地区则罕见。畸形以男性居多,男女之比约为2:1;右侧多见,右侧、左侧之比约为2:1,双侧畸形者约占40%左右。
隐耳除对容貌产生一定的影响外,由于耳廓上部埋入皮下,无耳颅沟,因此患者无法戴眼镜。淋浴时水容易流入耳道内,给患者生活带来诸多不便,应及早治疗。
治疗
6周岁前由于患儿外耳廓未发育完全,暂不予手术处理。可试行非手术疗法即按患儿耳廓上部的形状制作特殊的矫正装置,然后将其固定于耳廓上部,使其保持持续牵拉状态,该处紧张的皮肤逐渐松弛,显露出耳廓外形。最佳治疗时机在新生儿出生后的7~21天,佩戴耳廓矫正器,佩戴时间3个月左右,治疗时机越早,效果越好,超过半岁的患儿效果不理想。对于错过最佳矫正时期的患儿,只有在6岁以后行手术治疗。
错过了早期矫正机会的耳廓形态畸形只能通过整形外科手术来改善外观。
6周岁后一般可根据患者配合程度选择局麻或全麻手术治疗,手术通常一期完成。双侧隐耳宜在一次手术中完成;成年人则可在局麻下进行手术。从心理发育来考虑,当然手术越早越好,但是综合以上因素考虑,手术的最早时期是6岁,最佳的时机是10-14岁。随着年龄的增加,软骨钙化,效果也就会变差,所以,青春期以后的患者甚至是成年患者注意,由于软骨发育较硬,手术效果将受到影响,术后复发率也将升高。
整形外科手术医生术前需要仔细评估耳廓畸形的程度,确定软骨及皮肤是否足够支撑和构建一个正常的耳廓。由于耳廓结构精妙,回旋曲折,每一个细节的体现都需要精心的设计。整形外科的皮瓣转移和组织移植技术能够很好地解决这些问题。
隐耳主要表现为耳廓上部皮肤量不足,因此手术原则主要是将此处皮肤切开,使埋入皮下的耳廓软骨充分显露出来,由此产生的创面应用游离皮片移植或局部皮瓣转移等方法覆盖。重度隐耳患者的耳软骨亦常发育不良,或合并有其他畸形,所以也应进行适当矫正。
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