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作者:陈丽丽—呼吸与危重症医学科
当您第一次从医生那里听说“间质性肺炎”、“肺纤维化”、“肺间质病变”这些名词时,肯定有很多疑问——“什么是间质性肺疾病,是炎症还是纤维化?肿瘤吗?可以治愈吗?输点消炎药能治好吗?……”
别慌,今天就给您解答这些问题?
间质性肺疾病(简称ILD)是一组主要累及肺间质,同时也可以累及肺泡壁、小气道和微血管,以肺间质炎症和纤维化为主要表现的疾病,包括200多种不同疾病。很多人会混淆间质性肺疾病与间质性肺炎的概念,也有许多患者认为间质性肺炎是间质性肺疾病“发炎”了,其实不然,间质性肺炎更倾向于医学影像学或病理学描述,不是正式疾病名称,而间质性肺疾病则是临床医生根据影像学,病理学及患者症状表现所做出的临床诊断。
间质性肺疾病的病理学特征为不同程度的肺泡炎和肺纤维化,不同类型间质性肺病在发病机制、影像学和病理表现、治疗反应和预后方面存在明显差异。若没有有效治疗时,多数间质性肺病可发展为肺纤维化,导致肺组织结构破坏、弥散功能障碍逐渐出现呼吸衰竭而死亡。
间质性肺病的病变累及肺病,进行性呼吸困难是最典型的症状,多数患者病情发展缓慢,可持续数月。早期仅在运动时出现,随着疾病进展可呈进行性加重。此外,还有持续性干咳、胸痛、咯血、喘息等症状,部分患者还会出现全身症状,如体重下降、骨骼肌疼痛、神经衰弱、疲乏、发热、皮疹、关节肿胀疼痛、咽干、口干、间歇性手指色改变等症状,通常提示可能合并结缔组织疾病。
如果出现以上症状,请及时到医院就诊。
很多患者在拿到间质性肺疾病的诊断报告时会产生恐惧,认为间质性肺疾病是一种肿瘤,其实它与肺癌并没有直接的关系,肿瘤标志物升高与间质性肺疾病所引起的体内上皮细胞破坏增生是相关的,尤其CEA(癌胚抗原)、CA53、CA199等肿瘤学标志物与间质性肺疾病关系密切。所以间质性肺疾病并不属于恶性疾病。
间质性肺疾病是一种不可忽视的肺部疾病“隐形杀手”,很多患者因为没有临床症状,即使胸部CT报告提示肺间质性改变,依然不够重视,这样往往会因为早期未及时干预治疗而出现间质性肺疾病持续进展,导致一系列肺部、心脏等并发症。所以,一旦诊断为间质性肺疾病,无论有无临床症状都应及时到呼吸科就诊。
对于不同原因导致的间质性肺疾病治疗原则不同,病因明确的间质性肺疾病建议进行原发病的治疗为主,或者以脱离已知致病因素为主,而对于病因不明的间质性肺疾病,应根据综合评估情况进行随访或者进一步治疗。因此,对于不同原因的间质性肺疾病应采取个体化治疗方案。特发性肺纤维化给予抗纤维药物治疗等。